Texto de Thyago Araújo
Policitemia Vera
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Também chamada de policitemia rubra vera, constitui a mais comum das síndromes mieloproliferativas crônicas, subcategoria das neoplasias hematológicas.
Trata-se de uma doença insidiosa que acomete, sobretudo, homens de 50 a 80 anos de idade. Cursa com eritrocitose severa persistente, aspecto que justifica seu nome.
O distúrbio de base ocorre a nível de stem cell. Dela surge clone neoplásico capaz de dar origem a células progenitoras da linhagem eritróide que independem ou pouco dependem da eritropetina para se proliferar, que acontece excessiva e desreguladamente.
Há aumento da hematimetria, bem como dos índices de hemoglobina e hematócrito acima dos níveis considerados normais, o que se denomina genericamente de eritrocitose.
Diferentemente da policitemia – eritrocitose absoluta, com real aumento da massa eritrocitária sanguínea – a eritrocitose pode ser apenas relativa, preditiva apenas de hemoconcentração.
Essa distinção deve ser o primeiro passo a ser dado na avaliação inicial de um paciente com alteração no hemograma de hematimetria, Ht e Hb.
Relaciona-se com desidratação; perdas digestivas, cutâneas, urinárias, síndrome de hiperpermeabilidade capilar. Se crônica e em paciente do sexo masculino, hipertensos, fumantes e de meia idade, levantar a hipótese de pseudopolicitemia (ou policitemia espúria ou síndrome de Gaisböck).
Nela, ocorre simultaneamente aumento discreto da massa eritrocitária (porém esta não excede o limite considerado normal) com um componente de discreta hemoconcentração mediante tabagismo e uso de diuréticos para controle pressórico.
Tais fatores se somam para um aumento dos índices ao hemograma relacionados à série vermelha.
Ocorre de fato aumento da massa eritrocitária relacionada a grandes altitudes, pneumopatias, cardiopatias. Depende de EPO.
Anabolizantes, tumores produtores de EPO (carcinoma de células renais, hepatocarcinoma), nefropatias benignas (hidronefrose, cisto simples renal, rins policísticos)
Doença mieloproliferativa neoplásica maligna que cursa com expansão eritróide medular.
OBS1.: pode-se diferenciar eritrocitose relativa de policitemia através da análise da massa eritrocitária por radioisótopos Cr51. Para homens, o limite se estende até 36 ml/Kg; para mulheres, até 32 mL/Kg.
São indícios de policitemia vera:
idade maior do que 40 anos índice de saturação de O2 superior a 92% estigmas de síndromes mieloproliferativa - esplenomegalia, leucocitose, trombocitose, medula hiperplásica
OBS2.: Se satO2< 92%: hipoxemia crônica; na ausência de estigmas e com saturação preservada: considerar possibilidade de nefropatia ou tumor produtor de EPO; se todo o screening resultar negativo, pensar em policitemia familiar benigna.
Clinicamente, o paciente com PV cursa assintomático geralmente, apenas com eritrocitose ao hemograma a esclarecer. Apesar disso, em alguns casos pode apresentar aumento da viscosidade sanguínea: cefaléia, tontura, distúrbio visual, parestesia; além de fraqueza, perda ponderal, febre baixa, sudorese e aumento da PA.
O prurido cutâneo aquagênico (relacionado a banhos quentes) também representa um importante comemorativo da doença, sendo explicado pela basofilia e, por conseqüência, pela hiperistaminemia associada.
Outras possíveis manifestações são pletora facial, eritrocianose de extremidades, dilatação de vasos da retina, equimoses, lesões urticariformes, dor abdominal (grande incidência de úlceras pépticas e sangramento digestivo).
Laboratorialmente, cursa com hiperuricemia, pseudo-hipercalemia, leucocitose (50%), trombocitose (30%) – configurando a única neoplasia que pode apresentar-se com PANCITOSE. Na medula óssea se encontra hiperplasia e fibrose. A EPO pode estar normal ou baixa.
O diagnóstico se faz a partir da aplicação de critérios maiores e menores:
M1: aumento da hematimetria (confirmada por radioisótopos)
M2: saturação de O2 >92%
M3: esplenomegalia
(M1, M2 e M3 são critérios MAIORES)
m1: leucometria > 12.000
m2: plaquetometria > 400.000
m3: fosfatase leucocitária > 100
m4: vitamina B12 > 900
(m1, m2, m3 e m4 são critérios menores)
O diagnóstico e confirma com a presença de M1+M2+M3 ou M1+M2+dois critérios menores quaisquer
Como complicações da doença, podem advir eventos trombóticos, hemorrágicos, mielofibrose+metaplasia mielóide, leucemia aguda. A sobrevida média sem tratamento aproxima-se de 18 meses.
O tratamento se faz com flebotomia (sangria) periódica, drogas mielosupressoras (hicroxiuréia, anagrelida, e fósforo radioativo) ou transplante alogênico de medula óssea – para o qual se cogita possibilidade de cura.