texto de Fernando Klein
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Leucemia linfóide aguda (ou LLA), também conhecida como leucemia linfoblástica aguda, é um câncer de leucócitos, caracterizada pela produção maligna de linfócitos imaturos (linfoblastos) na medula óssea.
A LLA é a leucemia mais comum na infância (90% dos casos). Um pico de incidência entre 2-10 anos (maior aos 4 anos) é registrado. É mais comum na raça branca e tem uma discretíssima predominância no sexo masculino (57%). A LLA pode ocorrer no adulto. Nesse caso, a doença apresenta pior prognóstico, com uma taxa de cura de apenas 25-40%.
As causas precisas do desenvolvimento desta patologia são desconhecidas. Apenas uma pequena porcentagem dos casos (<5%) está associada com a presença de alguma síndrome genética (Síndrome de Down, Síndrome de Bloom, ataxia-teleangectasia, Síndrome de Nijmegen), com exposição à radiação ionizante ou drogas quimioterápicas.
O quadro clínico da LLA é muito semelhante ao da LMA (ver Manifestações Clínica da LMA no tópico Leucemia Mieloide Aguda na parte Hematologia do site). A tríade astenia, hemorragia e febre também é encontrada aqui, mas algumas diferenças devem ser destacadas:
- a dor óssea é muito freqüente – 80% dos casos
- adenomegalia cervical ou generalizada é mais freqüente – 75% dos casos
- podem ocorrer massas mediastinais no subtipo de células-T do timo
- o acometimento do SNC e dos testículos (especialmente na recidiva) é muito mais comum
- a febre neoplásica é mais comum – 70% dos casos
- a hiperplasia gengival não faz parte do quadro clínico.
O critério é o mesmo da LMA. A diferenciação entre os blastos da LMA e os linfoblastos é feita por critérios morfológicos, citoquímicos e imunofenotipagem.
Passos para o Diagnóstico:
1.Hemograma → presença de blastos
2.Mielograma → infiltração medular
3.Imunofenotipagem (citometria de fluxo) → definir linhagem
4.Citogenética (cariótipo, FISH) → definir prognóstico
5.Biologia Molecular → definir resposta
Pelos critérios da FAB, existem três subtipos de LLA.
-L1: é o mais comum em crianças e que apresenta melhor prognóstico e resposta ao tratamento quimioterápico.
-L2: forma mais comum no adulto (70% dos casos)
-L3: forma menos comum (5% dos casos)
O tratamento da LLA é direcionado às complicações (suporte) e a terapia específica da LLA. O tratamento de suporte é o mesmo da LMA e inclui o cuidado com todas as complicações da doença (neutropenia febril, plaquetopenia, anemia, CIVD, síndrome da lise tumoral e leucostase). Já a terapia específica da LLA é bem diferente da LMA e é divida em quatro partes (indução de remissão, profilaxia de SNC, consolidação da remissão e manutenção). A LLA infantil responde muito bem a quimioterapia, com uma chance de cura em torno de 70-85%. Os adultos também respondem bem a quimioterapia de indução com até 90% de remissão completa, no entanto, a maioria experimenta recaída da doença.
Fonte: Medcurso de Hematologia.