Texto de Bárbara Ximenes Braz
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Transposição das Grandes Artérias (TGA), ou Transposição dos Grandes Vasos, ou ainda Transposição dos Grandes Vasos da Base(TGVB) é a mais comum das Cardiopatias Cianóticas Congênitas, manifestando-se no período neonatal. Ocorre quando, durante o desenvolvimento embrionário, a Aorta posiciona-se anteriormente e à direita da Artéria Pulmonar, originando-se do Ventrículo Direito e direcionando sangue venoso, vindo da circulação sistêmica, de volta à circulação sistêmica, originando um bypass que não permite a passagem do sangue venoso para os pulmões. Enquanto isso, a Artéria Pulmonar se origina do Ventrículo Esquerdo e direciona sangue arterial, vindo dos pulmões, de volta para os pulmões.
Ou seja, as grandes artérias (Aorta e Artéria Pulmonar) apresentam-se com suas conexões invertidas, causando paralelismo das circulações sistêmica e pulmonar.
A doença é mais comum no sexo masculino(2:3) e os bebês que a apresentam nascem com peso e tamanho normais. A TGA representa cerca de 5 a 7% dos casos de malformação cardíaca congênita. A etiologia precisa das relações anormais ventriculoarteriais ainda não foi totalmente esclarecida.
A depender do grau de rotação desta malformação serão determinadas as diversas formas anatômicas da Transposição das Grandes Artérias:
1. Aorta na frente e à direita da AP diz-se Relação Oblíqua (± 65 % dos casos)
2. Aorta à direita da AP diz-se Relação Lado à Lado (± 30 % dos casos)
3. Aorta na frente da AP diz-se Relação Ântero-posterior (± 5 % dos casos)
• RN, 24h, com cianose severa e persistente, mesmo após o teste de hiperóxia.
• A cianose(acentuada com o choro) e o aumento da área cardíaca são os achados mais comuns, aliados a sinais de ICC, como dispnéia, irritabilidade, dificuldades alimentares, etc., que desenvolvem-se dentro de duas a seis semanas.
• Rapidamente, após o nascimento, inicia-se hipertrofia do VD que é uma das características desta doença e que determinará muitas vezes, os resultados cirúrgicos ou a chance de sobrevivência depois da correção.
A seguinte tríade diagnóstica sugere TGA:
- coração com formato oval, com um mediastino estreito;
- cardiomegalia leve;
- trama vascular pulmonar aumentada.
Incaracterístico; depende da forma anatômica.
É o exame mais fidedigno, e permite a descrição acurada das alterações anatômicas e sua classificação.
- A visão paraesternal esquerda de eixo longo mostra as grandes artérias surgindo do coração em paralelo, tomando o vaso posterior (a AP) um curso muito mais posterior, típico de uma raiz aórtica normalmente conectada.
- As visões paraesternais de eixo curto demonstram a anatomia em corte das duas grandes artérias com a aorta comumente anterior e ligeiramente à direita da artéria pulmonar.
- As imagens obtidas por via subcostal permitem a visualização das grandes artérias e os seus ventrículos respectivos. A bifurcação imediata da artéria que surge do ventrículo esquerdo confirma sua natureza como uma artéria pulmonar, e a demonstração das artérias coronárias e dos vasos do arco que surgem da artéria que emerge do ventrículo direito caracteriza-a como sendo a aorta. A visão subcostal também propicia as melhores imagens para identificar as CIVs e avaliar o tamanho da comunicação interatrial.
Diversas anormalidades cardíacas podem ocorrer simultaneamente à TGA, como Comunicação Interventricular(CIV), Comunicação Interatrial(CIA) e Persistência do Canal Arterioso(PCA). A existência de pelo menos uma dessas condições anômalas é de grande importância para sobrevivência do neonato, por possibilitar a mistura entre o sangue venoso e o arterial. Átrios e ventrículos são comumente bem formados, mas, com o tempo, ocorre hipertrofia do ventrículo direito.
• Sempre de Emergência ou Urgência.
• A curto prazo, deve ser feita uma infusão de prostaglandina.
Hemodinâmica intervencionista com a ampliação ou abertura de CIA com balão de Rashkind.
1. Cirurgia de Blalock-Hanlon (feitura de CIA)
2. Waterston-Cooley (shunt aorta-pulmonar) com ou sem bandagem pulmonar
3. Blalock-Taussig (shunt subclávio-pulmonar)
1. Técnica de Rastelli (correção das vias de saída VD e VE com tubo prostético)
2. Técnica de Senning (inversão do fluxo atrial através de túnel com retalho )
3. Técnica de Jatene (Correção anatômica, com re-implante das coronárias)
A dificuldade cirúrgica é condicionada, em grande parte, pela manipulação das coronárias.
Até 1960, aproximadamente 90% dos pacientes com TGA morriam antes de um ano de idade. Atualmente, com transporte e cuidados intensivos neonatais modernos, um diagnóstico rápido através da ecocardiografia, paliação, se preciso, através de septostomia interatrial com balão e reparo anatômico neonatal, 85 a 90% dos pacientes sobrevivem ao primeiro ano de vida.
Fontes
1. Moss e Adams: Doenças do Coração na Criança e no Adolescente, Medsi Editora Médica e Científica Ltda., 2000