texto de Diego Ortega dos Santos
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Tumores de Ewing correspondem ao espectro de neoplasias malignas de células neuroectodérmicas primitivas (células embrionárias oriundas da crista neural) que acometem ossos e partes moles. As duas manifestações são o Sarcoma de Ewing, situação na qual as células são indiferenciadas, e o Tumor Neuroectodérmico Primitivo Periférico (TNPP), quando a neoplasia tem alguma diferenciação neural perceptível. Como há uma considerável proximidade genética entre as duas variantes, essas distinção não apresenta quaisquer significados clínicos.
No mais das vezes há uma translocação do gene EWS do cromossomo 22, que se funde com o gene FLI-1 do cromossomo 11. Assim, surgem fatores transcricionais quiméricos que modificam a expressão de genes responsáveis pela sobrevivência e proliferação celulares. Ainda não há explicação para o fato, sendo o fator hereditário irrelevante até o dado momento. Estão localizados essencialmente em ossos, sem distinção entre os longos ou chatos. Atingem mais comumente, em ordem decrescente, ossos pélvicos, seguidos de diáfises do fêmur, tibia e úmero. Pode acometer primariamente partes moles nessas proximidades, ainda que isso raramente seja a situação primária.
Morfologicamente, trata-se de um tumor mole e acinzentado, com áreas hemorrágicas ou necróticas. Suas células são pequenas redondas e azuis, colocando-o num grupo de similaridade citológico ao qual pertencem também os neuroblastomas, os rabdomiossarcomas e os linfomas.
A característica mais marcante do tumor é a massa crescente e muito dolorosa, facilmente perceptível e palpável. Nota-se também rubor, calor e edema da região. Manifestações sistêmicas se fazem presentes em 50% dos casos nas formas de febre, elevação do VHS, anemia e leucocitose, num quadro símile à infecção. Infelizmente, a maioria dos pacientes demora meses até buscar atenção médica, fazendo com que o diagnóstico de 25% dos casos seja acompanhado pelo diagnóstico de metástases.
As imagens radiológicas demonstram um tumor lítico destrutivo que se estende para os tecidos moles próximos. A deposição óssea se faz num modelo chamado de “casca de cebola”.
Os tumores em sítios primários são tratados preferencialmente com secção cirúrgica ou, quando esse método não for possível, com radioterapia. A quimioterapia é indicada para os sítios de metástases. Os tratamentos permitiram aumentar bastante a sobrevida desses pacientes, sendo que até 50% deles demonstram curas longas de mais de 5 anos.
fonte: INCA; Bases Patológicas das Deonças, Robbins & Cotran, 8ed