Texto de Diego Ortega dos Santos

Histiocitose de Células de Langerhans

Definição

Histiocitose corresponde, à rigor, aos ditúrbios proliferativos relacionados a células dendríticas ou macrófagos. Dentre os muitos existentes, existem alguns raríssimos, outros benignos e, por fim, as intermediárias (ou “X” como eram chamadas antigamente), que afetam as células de Langerhans (um tipo de célula dendrítica imatura), existindo em quatro variantes clínicas: doença Letterer-Siwe, de Hand-Schuller-Christian, o granuloma eosinofílico e o de acometimento pulmonar.

Patogenia

O caráter de proliferação monoclonal leva a crer que se tratam de doenças neoplásicas, mas tal dado ainda é levemente incerto, sendo a hipótese reacional bastante pertinente. Independentemente da forma em questão, as células de Langerhans apresentam citoplasma basto e vacuolado, núcleos vesiculares com pregas ou estrias e os característicos grânulos de Bierbeck, comparados a uma raquete de tênis e ricos em langerina.

Manifestações Clínicas

Doença de Letterer-Siwe

Afetam crianças de até 2 anos na maioria dos casos, geralmente com acometimentos cutâneos característicos: pápulas rosadas, amareladas ou da cor da pele normal, de um a dois milímetros, pústulas no couro cabeludo e áreas flexurais do pescoço, axila e períneo, e por vezes no tronco. As lesões costumam coalescer e tornar-se firmes. Não raro apresentam hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, lesões pulmonares e considerável infiltração medular, resultados em anemia, trombocitopenia e tendência a infecções recorrentes, tudo em função da proliferação das células de Langerhans. O prognóstico é ruim, com 50% de óbitos mesmo em vista do tratamento quimioterápico intensivo.

Granuloma Eosinofílico

Caracterizada pela proliferação das células de Langerhans juntamente com eosinófilos, linfócitos, plasmócitos e neutrófilos, ocorre na cavidade dos ossos na forma de lesões unifocais, em especial as vértebras, crânio, costelas, fêmur e pélvis. Raramente prolifera para outros órgãos. A dor óssea e o torcicolo são os sintomas mais comuns, mas é possível até mesmo ocorrerem fraturas patológicas. Trata-se da forma mais branda das histiocitoses das células de Langerhans, havendo cura espontânea em boa parte dos casos, sendo necessário apenas imobilização; pode ser necessário, entretanto, quimioterapia, radioterapia e até cirurgia em alguns casos. 80% dos pacientes têm menos de 20 anos, e metade é homem, geralmente brancos.

Tríade de Hand-Schuller-Christian

Uma variação do granuloma eosinofílico seria sua versão multifocal: com múltiplas massas erosivas ósseas, chega a acometer o tecido subjacente. Ocorrendo em ossos calvários (o que muitas vezes acontece), pode haver comprometimento da hipófise e conseqüentes distúrbios endócrinos, de praxe indicados por diabetes insípido e exoftalmia. Dá-se em crianças jovens, havendo regressão natural na maioria dos casos; a quimioterapia, contudo, funciona perfeitamente bem.

Acometimento Pulmonar

É uma variante mais rara das histiocitoses de células de Langerhans notada, geralmente, em adultos fumantes. Pode haver regressão espontânea com o fim do tabagismo. De todas as doenças, é aquela com maior caráter de hiperplasia reativa, pondo em dúvida o caráter neoplásico do mal.

fonte: Bases Patológicas das Doenças, 8ed, Robbins & Cotran; Granuloma eosinofílico de coluna cervical - relato de caso, Manoel Baldoino Leal Filho et al; Histiocitose de células de Langerhans: doença de Letterer-Siwe – importância do diagnóstico dermatológico em dois casos, Leonardo Mello Ferreira et al