Edição de 20h00min de 27 de Setembro de 2011

texto de Fernando Klein

Leucemia Linfoide Aguda

Definição

Leucemia linfóide aguda (ou LLA), também conhecida como leucemia linfoblástica aguda, é um câncer de leucócitos, caracterizada pela produção maligna de linfócitos imaturos (linfoblastos) na medula óssea.

Epidemiologia

A LLA é a leucemia mais comum na infância (90% dos casos). Um pico de incidência entre 2-10 anos (maior aos 4 anos) é registrado. É mais comum na raça branca e tem uma discretíssima predominância no sexo masculino (57%). A LLA pode ocorrer no adulto. Nesse caso, a doença apresenta pior prognóstico, com uma taxa de cura de apenas 25-40%.

Etiologia

As causas precisas do desenvolvimento desta patologia são desconhecidas. Apenas uma pequena porcentagem dos casos (<5%) está associada com a presença de alguma síndrome genética (Síndrome de Down, Síndrome de Bloom, ataxia-teleangectasia, Síndrome de Nijmegen), com exposição à radiação ionizante ou drogas quimioterápicas.

Manifestações Clínicas

O quadro clínico da LLA é muito semelhante ao da LMA (ver Manifestações Clínica da LMA no tópico Leucemia Mieloide Aguda na parte Hematologia do site). A tríade astenia, hemorragia e febre também é encontrada aqui, mas algumas diferenças devem ser destacadas:

- a dor óssea é muito freqüente – 80% dos casos

- adenomegalia cervical ou generalizada é mais freqüente – 75% dos casos

- podem ocorrer massas mediastinais no subtipo de células-T do timo

- o acometimento do SNC e dos testículos (especialmente na recidiva) é muito mais comum

- a febre neoplásica é mais comum – 70% dos casos

- a hiperplasia gengival não faz parte do quadro clínico.

Diagnóstico

O critério é o mesmo da LMA. A diferenciação entre os blastos da LMA e os linfoblastos é feita por critérios morfológicos, citoquímicos e imunofenotipagem.

Passos para o Diagnóstico:

1.Hemograma → presença de blastos

2.Mielograma → infiltração medular

3.Imunofenotipagem (citometria de fluxo) → definir linhagem

4.Citogenética (cariótipo, FISH) → definir prognóstico

5.Biologia Molecular → definir resposta

Tipagem

Pelos critérios da FAB, existem três subtipos de LLA.

-L1: é o mais comum em crianças e que apresenta melhor prognóstico e resposta ao tratamento quimioterápico.

-L2: forma mais comum no adulto (70% dos casos)

-L3: forma menos comum (5% dos casos)

Tratamento

O tratamento da LLA é direcionado às complicações (suporte) e a terapia específica da LLA. O tratamento de suporte é o mesmo da LMA e inclui o cuidado com todas as complicações da doença (neutropenia febril, plaquetopenia, anemia, CIVD, síndrome da lise tumoral e leucostase). Já a terapia específica da LLA é bem diferente da LMA e é divida em quatro partes (indução de remissão, profilaxia de SNC, consolidação da remissão e manutenção). A LLA infantil responde muito bem a quimioterapia, com uma chance de cura em torno de 70-85%. Os adultos também respondem bem a quimioterapia de indução com até 90% de remissão completa, no entanto, a maioria experimenta recaída da doença.

Fonte: Medcurso de Hematologia e anotações em caderno.