Texto de Sarah Leal
SARCOIDOSE
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A sarcoidose foi descrita pela primeira vez por um dermatologista norueguês chamado Caesar Boeck. A imunopatogênese da doença envolve a formação de granulomas, que são coleções compactas e centralmente organizadas por macrófagos e células epitelióides envoltas por linfócitos. O granuloma, de maneira geral, tem a função de confinar patógenos, restringir inflamação e proteger os tecidos ao redor.
Uma característica cardinal da sarcoidose é a presença de células TCD4+, as quais interagem com as células apresentadoras de antígenos e iniciam a formação de granulomas. TCD4+ se diferencia em Th1 e secretam IL-2 e IFN –γ, aumentando a produção de TNF-α pelos macrófagos e amplificando a resposta celular imune.
A sarcoidose tem sido descrita após a terapia com interferon-α para hepatite C. O interferon aumenta a produção de IFN-γ e IL-2, o que promove a formação de granulomas, como já foi explicado. Alguns estudos têm sugerido que por si só a infecção por hepatite C pode aumentar o risco para sarcoidose.
A fibrose pulmonar ocorre em 20 a 25% dos casos de sarcoidose. Na apresentação clínica da doença, sintomas sistêmicos como fadiga, sudorese noturna e perda de peso são comuns.
Dois terços dos pacientes com sarcoidose têm uma remissão da doença dentro de uma década após o diagnóstico.
Menos de 3% dos pacientes morrem de sarcoidose, mas, quando acontece, o óbito é geralmente resultante da fibrose pulmonar.
O diagnóstico é feito através da junção de uma clínica compatível com achados radiológicos, bem como evidência histológica de granuloma não-caseoso em um ou mais órgãos.
Os granulomas da sarcoidose produzem ECA, e os níveis dessa substância estão elevados em 60% dos pacientes.
Os granulomas podem acometer qualquer órgão, mas em mais de 90% dos pacientes a sarcoidose se manifesta clinicamente por aumento dos linfonodos intratorácicos, envolvimento pulmonar, lesões de pele ou sinais e sintomas oculares. Na pele, podem aparecer placas ou lúpus pérnio (placas violáceas em nariz e maxilar). Nos olhos, há uveíte (com formação de sinéquias) e aumento nodular da glândula lacrimal. No sistema nervoso, pode haver paralisia dos pares cranianos, envolvimento do quiasma óptico, da tenda do cerebelo e da medula espinhal. No osso, há granulomatose.
Essa síndrome é um possível espectro da sarcoidose.
Representa um paradoxo imune, pois, apesar de haver uma intensa resposta inflamatória, ocorre uma anergia. Por exemplo, num paciente com essa síndrome, o teste de tuberculina é negativo.
A síndrome é uma apresentação aguda da tríade artrite, eritema nodoso e adenopatia hilar bilateral (ocorre em 9 a 34% dos pacientes).
Esta variante se apresenta de maneira diferente em homens e mulheres. Eritema nodoso é observado principalmente em mulheres, enquanto a inflamação periarticular do tornozelo ou artrite sem eritema nodoso é mais comum em homens.
Cursa comumente com:
Tosse Dispnéia Desconforto torácico vago
São quatro os estágios do Raio-X de tórax na sarcoidose:
Os estágios não têm relação com a evolução da doença.
A hipertensão pulmonar é uma complicação da sarcoidose muito bem descrita. Ela ocorre mais comumente por fibrose obliterando os vasos pulmonares, mas também por formação de granulomas que infiltram as arteríolas e capilares.
O envolvimento da pele ocorre em 25 a 35% dos pacientes.
As lesões são máculas, pápulas ou placas (isoladas ou em grupos). Aparecem principalmente em nuca, dorso, extremidades e tronco, podendo aparecer em cicatrizes e tatuagens.
Lúpus pérnio: lesão em nariz, orelha, lábios e região malar. É mais comum em mulheres e está associado a doença crônica e envolvimento extra-pulmonar.
Eritema nodoso é visto em 10% dos pacientes.
10% dos pacientes com sarcoidose têm elevação de aminotransferase e FA. Uma síndrome colestática, com icterícia, prurido, falência hepática ou hipertensão portal pode se desenvolver. O baço fica acometido por vários granulomas, os quais podem ser observados à TC.
SNC está envolvido em mais de 25% dos pacientes em autópsia, mas apenas 10% dos pacientes com sarcoidose se apresentam com sintomas neurológicos.
Ordem decrescente de freqüência dos sintomas:
1)Paralisia de par craniano 2)Dor de cabeça 3)Ataxia 4)Disfunção cognitiva 5)Fraqueza 6)Epilepsia
A análise do líquor revela inflamação linfocítica inespecífica. Em um terço dos pacientes, bandas de imunoglobulina oligoclonal estão elevadas, podendo ser difícil diferenciar tal condição da esclerose múltipla.
Ocorrem em 25 a 80% dos pacientes. Os exames de fundo e olho e lâmpada de fenda devem ser feitos de rotina.
A uveíte anterior é a lesão mais comum, aparecendo em 65% dos pacientes com acometimento ocular. A uveíte anterior crônica, com sintomas insidiosos que podem levar ao glaucoma e à perda visual, é mais comum do que a uveíte anterior aguda. A uveíte posterior ocorre em 30% dos casos.
Os granulomas cardíacos são encontrados em 25% dos pacientes autopsiados. Sarcoidose cardíaca é clinicamente aparente em apenas 5% dos casos.
Os granulomas acometem principalmente a parede livre do ventrículo esquerdo e, em segundo lugar, o septo interventricular. O local do acometimento torna muito difícil a realização de biópsias.
Podem causar ICC, taquiarritmia e bradiarritmia (síncope, morte e palpitação).
A hipercalciúria ocorre em 40% dos pacientes. A hipercalcemia ocorre em 11% dos pacientes.
Cálculo renal aparece em 10% dos casos.
O cálcio urinário de 24 horas deve ser medido em todos os pacientes com sarcoidose.
O distúrbio do cálcio ocorre porque os macrófagos possuem 25-hidroxivitamina-D-1α-hidroxilase, que converte 25-hidroxivitamina-D no metabólito ativo 1,25-diidroxivitamina-D.
Lesões de osso podem simular metástase.
Podem causar dor, mas a maioria é assintomática.
Artralgia crônica é mais comum que artrite franca.