Cardiomiopatia Hipertrófica

Edição atual tal como 06h01min de 1 de Setembro de 2009

CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA

Geysa Câmara

Hipertrofia de um tecido é o aumento da sua massa, devido ao aumento do tamanho de suas células. Átrios e ventrículos podem se hipertrofiar, porém essa hipertrofia é bem mais considerável nos ventrículos. Há dois tipos de hipertrofia: a excêntrica e a concêntrica. Hipertrofia Ventricular Excêntrica: Há um aumento da cavidade ventricular, associado a uma maior espessura do miocárdio. Ocorre quando há sobrecargas volumétricas(diastólicas) crônicas; por exemplo nas regurgitações valvares. Hipertrofia Ventricular Concêntrica: Há uma diminuição da cavidade ventricular, associada a aumento da espessura miocárdica. Ocorre quando há sobrecargas pressóricas(sistólicas); por exemplo na estenose aórtica e hipertensão arterial sistêmica.

CONSIDERAÇÕES INICIAIS

A cardiomiopatia hipertrófica(CMPH) é uma doença primária do miocárdio caracterizada pela hipertrofia do VE de uma câmara não-dilatada, sem que haja causa evidente, como HAS e estenose aórtica. A hipertrofia é mais comumente do tipo assimétrica, o que pode auxiliar no diagnóstico dessa patologia, já que nas outras causas de hipertrofia concêntrica ela se manifesta com um padrão de simetria. Pode-se classificar anatomicamente a CMPH em : 1) Hipertrofia septal assimétrica: É a mais comum. O processo hipertrófico é localizado no septo interventricular. 2) Hipertrofia apical assimétrica: Apenas a região apical está hipertrófica. 3) Hipertrofia simétrica: A hipertrofia ocorrem em todo o miocárdio, mais é mais intensa no septo interventricular e na parede Antero-lateral. Nas porções hipertrofiadas, há uma conformação bizarra dos miócitos e uma desorganização da arquitetura miofibrilar, além de um grau variável de fibrose miocárdica e espessamento das artérias coronárias intramurais. A alteração fisiopatológica característica é a disfunção diastólica, com elevação da pressão diastólica final do VE. Geralmente a função sistólica está aumentada, com o VE hipercontrátil. Cerca de 70% dos pacientes com CMPH apresentam uma obstrução à ejeção sistólica, devido ao espessamento do septo interventricular.

ETIOLOGIA

Tem causa 100% genética. Cerca de metade dos pacientes com CMPH tem história familiar positiva compatível com transmissão autossômica dominante. Atualmente, mutações em 11 genes diferentes são relacionados à CMPH.

FISIOPATOLOGIA

A CMPH é causada por uma mutação em qualquer um dos genes codificadores das proteínas que compõem o sarcômero. Assim, a CMPH é uma doença genética que afeta a geração de força dentro do miócito cardíaco. Considera-se, atualmente, que a hipertrofia cardíaca da CMPH é um fenômeno compensatório resultante da contração deficiente dos miócitos cardíacos.Há a liberação de fatores de crescimento que levaria a uma intensa hipertrofia compensatória (que produziria o desarranjo das miofibrilas) e a uma proliferação de fibroblastos(que causaria a fibrose intersticial). A hipertrofia massiva, a fibrose e o desarranjo das células musculares geram um déficit de relaxamento do VE. Isso gera uma redução da complacência, que se torna mais rígido, e conseqüente aumento da pressão intraventricular.

MORFOLOGIA

Há uma hipertrofia maciça do miocárdio sem dilatação ventricular. O padrão clássico é um espessamento desproporcional do septo interventricular, quando comparado com a parede livre do ventrículo esquerdo. Embora a hipertrofia desproporcional possa envolver o septo inteiro, é geralmente mais proeminente na região subaórtica. Em um corte transversal, observa-se que a cavidade ventricular perde a sua forma arredondada a ovóide característica.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

A evolução clínica é extremamente variável. Muitos pacientes são assintomáticos ou oligossintomáticos. Infelizmente a primeira manifestação pode ser a morte súbita. De fato, a CMPH é a causa mais comum de morte súbita em jovens atletas de competição. Nos paciente sintomáticos, a queixa mais comum é a dispnéia causada pela disfunção ventricular diastólica que dificulta o enchimento ventricular e provoca aumento da pressão distólica do VE bem como das pressões atrial esquerda e capilar pulmonar. O segundo sintoma mais comum é a angina, devido ao fenômeno da isquemia miocárdica(coronárias intramurais encontram-se pequenas e espessadas e no caso da CMPH há um aumento da demanda metabólica devido à sua maior massa). O terceiro sintoma é síncope, devido ao ao fenômeno de baixo débito. Como a diástole ventricular encontra-se deficiente há uma diminuição do débito; além disso, o fenômeno obstrutivo sistólico no trato de saída do VE também colabora para uma baixa fração de ejeção. O exame físico cardiovascular geralmente é positivo. À palpação do precordio, chama a atenção um ictus propulsivo, localizado e sustentado. À ausculta cardíaca pode-se ouvir um sopro sistólico ejetivo, causado pela obstrução da via de saída do ventrículo pelo folheto mitral anterior que se move em direção ao septo interventricular durante a sístole. Como a pressão intraventricular está aumentada, o esvaziamento atrial, especialmente a fase rápida está dificultada, logo a B3 pode aparecer. A contração do átrio também terá que ser mais vigorosa, logo pode-se auscultar uma B4.

EXAMES COMPLEMENTARES E DIAGNÓSTICO

1) Eletrocardiograma: Geralmente apresenta sinais de hipertrofia do VE, bem como ondas q difusamente profundas e amplas(refletindo hipertrofia septal grave). Pode haver arritmias atriais e ventriculares. Bloqueios de ramo também podem estar presentes. 2) Radiografia de Tórax: Eventualmente, pode-se ver um aumento no diâmetro cardiotorácico(devido a HVE). 3) Ecococardiograma: É o padrão-ouro. Além de confirmar o diagnóstico, estima a gravidade, avalia a presença de obstrução dinâmica e classifica o tipo morfológico

TRATAMENTO

O tratamento medicamentoso está indicado para os pacientes sintomáticos. Duas drogas podem ser utilizadas: 1) Beta-Bloqueadores: Reduzem os sintomas em mais da metade dos pacientes, pelo efeito redutor da demanda metabólica. 2) Verapamil: É um bloqueador de canal de cálcio inotrópico negativo e bradicardizante. 3) Quando o paciente entra em fase de disfunção sistólica, a terapia passa a incluir inibidores da ECA e diuréticos.

Fonte: Bases Patológicas das Doenças - Robbins e Cotran e Medicina Interna - Harrison