Anemia Aplástica

Edição atual tal como 12h01min de 23 de fevereiro de 2011

Texto de sarah Leal

ANEMIA APLÁSTICA

Considerações gerais

A anemia aplástica é uma doença decorrente de lesão bioquímica ou imunológica das células primitivas responsáveis pela hematopoese. Passa a não haver replicação suficiente para a manutenção dos níveis celulares adequados no sangue periférico.

Há, ainda, ocupação progressiva da medula por tecido gorduroso.

A doença tem curso insidioso e suas primeiras alterações não chegam a ser clínicas, manifestando-se antes como uma pancitopenia ao hemograma, que, com o tempo, torna-se sintomática.

Epidemiologia

É uma doença rara, com menos de 1/100.000/ano no hemisfério ocidental.

Etiologia

A maioria dos casos se revela idiopática e há estudos tentando demonstrar sua natureza auto-imune. Nos demais casos, observa-se correlação com o uso de fármacos, viroses, exposição a tóxicos industriais e radiação ionizante.

Os fármacos mais comumente associados são o cloranfenicol (mais importante), sais de ouro, fenotiazinas, antitireóideos, acetazolamida, pirimetamina, antimaláricos, dentre outros.

A aplasia associada ao cloranfenicol se desenvolve de um a três meses após o seu uso, de maneira que a única prevenção possível é não utilizá-lo.

O tóxico industrial definidamente correlacionado à anemia aplásica é o benzeno. As fábricas que o utilizam devem monitorar continuamente seus níveis no ambiente.

A aplasia por radiação foi mais prevalente quando a radiologia ainda não utilizava barreiras e cuidados para minimizar seus efeitos em pacientes e técnicos. Além desse aspecto, a aplasia por radiação está relacionada aos acidentes radioativos e uso de armas nucleares em guerras.

A virose comprovadamente relacionada à anemia aplásica é a hepatite A, com características de irreversibilidade e altas taxas de complicações.

Hemograma

Ao hemograma, observa-se pancitopenia e reticulocitopenia com IRF (Fração de Reticulócitos Imaturos) alta.

Nos casos com evolução de mais de dois meses, costuma haver macrocitose.

A anemia aplásica é dita severa quando:

- Neutropenia <500/µL,   
- Trombocitopenia < 50.000/µL
- Reticulocitopenia.

A neutropenia não é acompanhada de monocitose vicariante.

O hemograma da AA assemelha-se ao da leucemia aguda aleucêmica. É importante que o laboratório faça um estudo detalhado da microscopia em busca de blastos leucêmicos. O aspirado medular, no entanto, é o exame que possibilita o diagnóstico diferencial entre as duas condições. À biópsia, a anemia aplásica revela-se hipocelular e com os espaços medulares ocupados por células gordurosas.

Tratamento

A mortalidade da AA é bastante alta, e o transplante de medula óssea (TMO) é o tratamento mais indicado.

Na falta de doador compatível ou na impossibilidade do transplante, deve-se usar ciclosporina e imunoglobulina antilinfocítica no tratamento.

Anemia de Fanconi

A Anemia de Fanconi é uma condição rara de anemia aplástica constitucional, autossômica recessiva.

Em sua expressão completa, a doença cursa com severa pancitopenia desde a primeira infância, com anomalias variadas (pigmentação café com leite, deformidades esqueléticas, falta de crescimento, alterações renais, outras).

O transplante de medula óssea é o tratamento de escolha.

• Referências bibliográficas:

- HEMOGRAMA - Manual de Interpretação, Renato Failace (4ª edição)