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=Doença de Kawasaki= | =Doença de Kawasaki= | ||
| - | ''Texto de Luana Silva Bessa Guimarães'' | + | ''Texto de Daniel Machado do Amaral Luana Silva Bessa Guimarães'' |
| - | ==Definição== | + | ==Definição e Epidemiologia== |
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| + | Doença de Kawasaki é uma vasculite, caracterizada pela inflamaçao vascular generalizada com acometimento predominantemente médias artérias, principalmente de artérias coronárias podendo desenvolver dilatação aneurismática, trombose e estenose com quadros de infarto e morte súbita. Crianças < 5 anos são as mais acometidas(80% dos casos), com ligeiro predomínio entre meninos. É rara antes de 3 meses, o que pode estar associado a um possível papel protetor dos anticorpos maternos. A doença apresenta maior frequência entre as crianças asiáticas. | ||
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==Etipatogenia== | ==Etipatogenia== | ||
| - | + | O agente etiológico é desconhecido, mas as hipóteses mais aceitas falam a favor de uma natureza infecciosa. Acredita-se que um agente ubíquo, que provocaria uma resposta imune anormal em pessoas geneticamente predispostas, embora o agente não tenha sido ainda identificado. | |
| + | O processo de inflamação vascular acomete as três camadas-íntima, média e externa; verificam-se anormalidades como edema, infiltração de células inflamatórias e depósitos de imunoglobulinas, principalmente a IgA nas camadas celulares. A consequente perda da integridade estrutural do vaso resulta em sua dilatação com formação de aneurismas fusiformes ou saculares. Com a lesão intimal e o alentecimento do fluxo sanguíneo, podem formar-se trombos intraluminais. O processo de cicatrização subsequente, por sua vez, conduz ao desenvolvimento de uma estenose da parede da artéria. | ||
==Manifestações Clínicas== | ==Manifestações Clínicas== | ||
| - | 1) Febre alta e remitente (>5 dias); | + | 1) Febre alta e remitente (>5 dias)95-99%; |
| - | 2) Conjuntivite bilateral não purulenta (congestão e hiperemia); | + | 2) Conjuntivite bilateral não purulenta (congestão e hiperemia)88%; |
| - | 3) Alterações periorais: língua em framboesa, hiperemia, ressecamento e fissuras labiais; | + | 3) Alterações periorais: língua em framboesa, hiperemia, ressecamento e fissuras labiais- 90%; |
| - | 4) Exantema polimorfo sem vesículas ou bolhas, seguido de descamação laminar; | + | 4) Exantema polimorfo sem vesículas ou bolhas, seguido de descamação laminar- 92%; |
| - | 5) Alterações de extremidades: eritema palmo-plantar, edema de mãos e pés. | + | 5) Alterações de extremidades: eritema palmo-plantar, edema de mãos e pés- 88-94%. |
| - | 6) Linfadenopatia cervical unilateral não supurado. | + | 6) Linfadenopatia cervical unilateral não supurado- 50-75%. |
| + | O diagnóstico da DK clássica é aquele no qual se encontram a febre, com duração igual ou superior a 5 dias, mais 4 dos outros cinco critérios: conjuntivite, exantema, alterações da cavidade oral, alterações de mãos e pés e linfadenopatia cervical não supurada. Um desafio médico para o estabelecimento de diagnóstico e de terapêutica é o Kawasaki atípico, ou seja, crianças que apresentam febre por cinco dias ou mais, porém preenchem menos que quatro dos cinco demais sinais. | ||
| + | O envolvimento cardíaco é a manifestação mais importante da doença de Kawasaki. Na fase aguda, podemos encontrar miocardite em 50% dos casos. Pode ser encontrado também comprometimento endocárdico (regurgitação valvar) e pericárdico (derrame pericárdico pequeno). Na fase subaguda da doença, cerca de 2 a 3 semanas após o início podemos ver a formação dos aneurismas de coronárias, que se formam em até 20-25% das crianças não tratadas. | ||
| + | A fase aguda da DK dura em média 1 a 2 semanas, período caracterizado pela febre, miocardite e outros sinais clínicos. A fase subaguda é aquela em que a febre começa a diminuir de intensidade, persistindo a irritabilidade, anorexia e conjuntivite. Também nesse momento, se inicia a descamação periungueal, trombocitose e desenvolvimento dos aneurismas. Dura em média de 2 a 4 semanas. Na fase de convalescença não são mais vistos quaisquer sinais e sintomas, mas a velocidade de hemossedimentação e a proteína C reativa ainda permanecem elevadas. Dura de 6 a 8 semanas, até que finalmente há normalização laboratorial. | ||
Pode haver acometimento cardíaco: miocardite, aneurismas de coronárias. | Pode haver acometimento cardíaco: miocardite, aneurismas de coronárias. | ||
==Diagnóstico== | ==Diagnóstico== | ||
| - | Diagnóstico é clínico e se baseia na presença de febre | + | Diagnóstico é clínico e se baseia na presença obrigatoriamente de febre somados a cinco dos seis principais sinais, o que caracteriza a forma clássica da doença. A DK atípica é caracterizada pela presença de febre por um tempo igual ou superior a 5 dias associada a 2-3 critérios na presença de PCR > 3mg/dL e/ou VHS > 40mm. O ECO é um exame obrigatório. |
| + | |||
| + | ==Diagnósticos diferencias== | ||
| + | Devem ser lembrados principalmente se levantada a hipótese de doença de Kawasaki atípica. | ||
| + | - Sarampo | ||
| + | - Adenovírus | ||
| + | - Farmacodermia | ||
| + | - Síndrome do choque tóxico estafilocócico | ||
| + | - Faringite estreptocócica/ Escarlatina | ||
| + | - Atrite reumatóide juvenil | ||
| + | |||
| + | ==Exames complementares== | ||
| + | - Eritrograma: anemia normocítica e normocrômica | ||
| + | - Leucograma: na fase aguda leucocitose com desvio para a esquerda para a esquerda, podendo alcançar 20000/mm3 | ||
| + | - Plaquetas: trombocitose com pico na terceira semana | ||
| + | - Velocidade de hemossedimentação: aumenta em quase 100% | ||
| + | - Proteína C reativa | ||
| + | - Exames do aparelho cardiovascular: ecocardiograma (obrigatório) e angiografia, se necessário | ||
| + | - Outros exames laboratoriais: piúria estéril, elevação discreta de transaminases e leucocitose liquórica | ||
==Tratamento== | ==Tratamento== | ||
| - | + | O tratamento baseia-se: | |
| + | 1) Imunoglobulina intravenosa(2g/kg de peso em dose única, em infusão contínua por 12 horas), devendo ser iniciada na fase febril para melhores resultados. | ||
| + | 2) Salicilatos em doses anti-inflamatórias (100mg/kg/dia) até o 14 dia de doença ou até três dias após o desaparecimento da febre | ||
| + | 3) Terapia trombolítica (com estreptoquinase) tem sido utilizada em pacientes com trombose coronariana ou isquemia arterial periférica. | ||
Tabela de conteúdo |
Texto de Daniel Machado do Amaral Luana Silva Bessa Guimarães
Doença de Kawasaki é uma vasculite, caracterizada pela inflamaçao vascular generalizada com acometimento predominantemente médias artérias, principalmente de artérias coronárias podendo desenvolver dilatação aneurismática, trombose e estenose com quadros de infarto e morte súbita. Crianças < 5 anos são as mais acometidas(80% dos casos), com ligeiro predomínio entre meninos. É rara antes de 3 meses, o que pode estar associado a um possível papel protetor dos anticorpos maternos. A doença apresenta maior frequência entre as crianças asiáticas.
O agente etiológico é desconhecido, mas as hipóteses mais aceitas falam a favor de uma natureza infecciosa. Acredita-se que um agente ubíquo, que provocaria uma resposta imune anormal em pessoas geneticamente predispostas, embora o agente não tenha sido ainda identificado. O processo de inflamação vascular acomete as três camadas-íntima, média e externa; verificam-se anormalidades como edema, infiltração de células inflamatórias e depósitos de imunoglobulinas, principalmente a IgA nas camadas celulares. A consequente perda da integridade estrutural do vaso resulta em sua dilatação com formação de aneurismas fusiformes ou saculares. Com a lesão intimal e o alentecimento do fluxo sanguíneo, podem formar-se trombos intraluminais. O processo de cicatrização subsequente, por sua vez, conduz ao desenvolvimento de uma estenose da parede da artéria.
1) Febre alta e remitente (>5 dias)95-99%; 2) Conjuntivite bilateral não purulenta (congestão e hiperemia)88%; 3) Alterações periorais: língua em framboesa, hiperemia, ressecamento e fissuras labiais- 90%; 4) Exantema polimorfo sem vesículas ou bolhas, seguido de descamação laminar- 92%; 5) Alterações de extremidades: eritema palmo-plantar, edema de mãos e pés- 88-94%. 6) Linfadenopatia cervical unilateral não supurado- 50-75%.
O diagnóstico da DK clássica é aquele no qual se encontram a febre, com duração igual ou superior a 5 dias, mais 4 dos outros cinco critérios: conjuntivite, exantema, alterações da cavidade oral, alterações de mãos e pés e linfadenopatia cervical não supurada. Um desafio médico para o estabelecimento de diagnóstico e de terapêutica é o Kawasaki atípico, ou seja, crianças que apresentam febre por cinco dias ou mais, porém preenchem menos que quatro dos cinco demais sinais. O envolvimento cardíaco é a manifestação mais importante da doença de Kawasaki. Na fase aguda, podemos encontrar miocardite em 50% dos casos. Pode ser encontrado também comprometimento endocárdico (regurgitação valvar) e pericárdico (derrame pericárdico pequeno). Na fase subaguda da doença, cerca de 2 a 3 semanas após o início podemos ver a formação dos aneurismas de coronárias, que se formam em até 20-25% das crianças não tratadas. A fase aguda da DK dura em média 1 a 2 semanas, período caracterizado pela febre, miocardite e outros sinais clínicos. A fase subaguda é aquela em que a febre começa a diminuir de intensidade, persistindo a irritabilidade, anorexia e conjuntivite. Também nesse momento, se inicia a descamação periungueal, trombocitose e desenvolvimento dos aneurismas. Dura em média de 2 a 4 semanas. Na fase de convalescença não são mais vistos quaisquer sinais e sintomas, mas a velocidade de hemossedimentação e a proteína C reativa ainda permanecem elevadas. Dura de 6 a 8 semanas, até que finalmente há normalização laboratorial. Pode haver acometimento cardíaco: miocardite, aneurismas de coronárias.
Diagnóstico é clínico e se baseia na presença obrigatoriamente de febre somados a cinco dos seis principais sinais, o que caracteriza a forma clássica da doença. A DK atípica é caracterizada pela presença de febre por um tempo igual ou superior a 5 dias associada a 2-3 critérios na presença de PCR > 3mg/dL e/ou VHS > 40mm. O ECO é um exame obrigatório.
Devem ser lembrados principalmente se levantada a hipótese de doença de Kawasaki atípica. - Sarampo - Adenovírus - Farmacodermia - Síndrome do choque tóxico estafilocócico - Faringite estreptocócica/ Escarlatina - Atrite reumatóide juvenil
- Eritrograma: anemia normocítica e normocrômica - Leucograma: na fase aguda leucocitose com desvio para a esquerda para a esquerda, podendo alcançar 20000/mm3 - Plaquetas: trombocitose com pico na terceira semana - Velocidade de hemossedimentação: aumenta em quase 100% - Proteína C reativa - Exames do aparelho cardiovascular: ecocardiograma (obrigatório) e angiografia, se necessário - Outros exames laboratoriais: piúria estéril, elevação discreta de transaminases e leucocitose liquórica
O tratamento baseia-se: 1) Imunoglobulina intravenosa(2g/kg de peso em dose única, em infusão contínua por 12 horas), devendo ser iniciada na fase febril para melhores resultados. 2) Salicilatos em doses anti-inflamatórias (100mg/kg/dia) até o 14 dia de doença ou até três dias após o desaparecimento da febre 3) Terapia trombolítica (com estreptoquinase) tem sido utilizada em pacientes com trombose coronariana ou isquemia arterial periférica.