Degeneração lobar frontotemporal

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Edição atual tal como 14h07min de 6 de Setembro de 2009

Degeneração lobar frontotemporal

Escrito por Caio Abner

Tabela de conteúdo

1 Introdução
2 Epidemiologia
3 Patologia
4 Quadro clínico
5 Diagnóstico
6 Tratamento

Introdução

O termo demência frontotemporal refere-se a uma síndrome clínica caracterizada por alterações progressivas do comportamento associadas à atrofia dos lobos frontais e das porções anteriores dos lobos temporais. Recentemente, passou-se a utilizar o termo degeneração lobar frontotemporal (DLFT), com o intuito de reunir um conjunto de doenças com manifestações clínicas diferentes, mas com degeneração das mesmas regiões do cérebro (regiões anteriores). São descritas três condições principais no grupo da DLFT: demência frontal, demência semântica e afasia progressiva não fluente.

Epidemiologia

Existem poucos estudos epidemiológicos sobre a DLFT. Contudo, dados obtidos em alguns estudos sugerem que a DLFT acomete paciente com idade pré-senil (40-65 anos) com maior frequência que pacientes em idade senil.

Patologia

As condições classificadas como degeneração lobar frontotemporal caracterizam-se por perda neuronal cortical, mais intensa nos lobos frontais e nas porções anteriores dos lobos temporais, com relativa preservação da formação hipocampal (o que justifica a menor intensidade de comprometimento de memória episódica). Na DLFT, a inervação colinérgica cortical é relativamente preservada. No entanto, há reduções significativas na inervação dopaminérgica (por déficit pré-sináptico) e serotoninérgica ( déficit principalmente pós-sináptico).

Quadro clínico

Demência frontal (DFT) Pacientes com DFT dificilmente têm consciência da sua condição. Sua apresentação pode ser de três formas: desinibida, apática e com comportamentos estereotipados. O comprometimento frontal causa a desinibição e o comportamento anti-social como sintomas iniciais. São comuns comportamentos estereotipados e ritualizados, além de mudanças de hábitos alimentares. Pode surgir tardiamente um quadro de hiperoralidade e hipersexualidade. É comum a presença de apatia. Perda da capacidade de planejamento e organização piora na medida em que a doença avança. Pacientes com DFT perdem a capacidade de responder ou reagir de forma adequada às diferentes situações de relacionamento interpessoal.

Demência semântica (DS) Os pacientes apresentam um quadro de perda de memória (ou do significado) de palavras e conceitos. As alterações de comportamento são leves no início, mas tendem a piorar com a evolução da doença.

Afasia progressiva não-fluente (APNF) Inicialmente, os pacientes com APNF encontram dificuldade para encontrar palavras, com hesitação e redução da fluência verbal. Há perda na compreensão fonêmica tardiamente. Com o avanço da doença, o discurso se torna mais pobre, podendo ocorrer o mutismo.

Diagnóstico

Para o diagnóstico de cada tipo de DLFT são utilizados critérios clínicos e complementares. Os elementos clínicos comuns às três condições descritas da DLFT (DFT, DS e APNF) estão descritas no Quadro 01.

Quadro 01 - Aspectos comuns às três síndromes de Degeneração Lobar Frontotemporal

I. Características que reforçam o diagnóstico

1. Início antes dos 65 anos

2. História familiar de transtorno semelhante em parente de primeiro grau

3. Paralisia bulbar, fraqueza muscular e atrofia, fasciculações (comprometimento do neurônio motor presente na minoria dos pacientes)

II. Características que excluem o diagnóstico

1. Início abrupto

2. Trauma craniano relacionado ao início do quadro

3. Amnésia grave precoce

4. Desorientação espacial

5. Fala logoclônica, festinante, com perda do encadeamento do pensamento

6. Mioclonias

6. Síndrome piramidal deficitária

6. Ataxia cerebelar

6. Córeo-atetose

III. Investigações

1. Neuroimagem: Déficit estrutural ou funcional predominantemente pós-central, lesões multifocais na tomografia ou na ressonância magnética

2. Testes laboratoriais indicando acometimento cerebral em doenças metabólicas ou inflamatóriaa como AIDS, sífilis, encefalite herpética, esclerose múltipla

IV. Quadro diagnóstico de exclusão relativa

1. História típica de alcoolismo crônico

2. Hipertensão crônica

3. História de doença vascular (e. g., angina, claudicação)

Tratamento

Não há tratamento que retarde a progressão da doença. No entanto, os antidepressivos inibidores da recaptação de serotonina (fluoxetina, paroxetina, sertralina) estão sendo usados devido à evidência de déficit serotoninérgico da doença, melhorando a irritabilidade, impulsividade e compulsão.

Bibliografia

Tratado de Geriatria e Gerontologia. Elizabete Viana de Freitas. 2a Edição. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006.

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