Enfisema

Edição atual tal como 14h00min de 19 de Maio de 2009

Texto de Danni Wanderson

Definição

Condição do pulmão caracterizada por uma dilatação anormal e permanente dos espaços aéreos distais ao bronquíolo terminal, acompanhada pela destruição de suas paredes, sem fibrose óbvia.

Tipos de enfisema

É classificado de acordo com sua distribuição anatômica dentro do lóbulo. • Centroacinar • Panacinar • Parasseptal • Irregular

 Centroacinar: Partes proximais ou centrais dos ácinos, formadas pelos bronquíolos respiratórios, são afetadas, enquanto os alvéolos distais são preservados. Assim existem tanto espaços aéreos enfisematosos como normais dentro do mesmo ácino e lóbulo. As lesões são mais comuns e em geral mais graves nos lobos superiores, particularmente nos segmentos apicais. O enfisema centroacinar ocorre com predominância nos tabagitas inveterados, em geral em associação à bronquite crônica.

 Panacinar: Os ácinos estão uniformemente dilatados desde o nível do bronquíolo respiratório até o alvéolo terminal. O enfisema panacinar tende a ocorrer com mais freqüência nas zonas inferiores e nas margens anteriores dos pulmões e em geral é mais grave nas bases. Está associado a uma deficiência de alfa 1-antitripisina.

 Parasseptal: A porção proximal do ácino está normal, mas a part distal está predominantemente envolvida. O enfisema é mais notável na região adjacente à pleura. Costuma a ser mais grave na metade superior dos pulmões. Esse tipo de enfisema provavelmente está por trás de muitas causas de pneumotórax espontâneo em adultos jovens.

 Irregular: Assim chamado porque o ácino está envolvido de forma irregular, é quase sempre associado a cicatrização. Na maioria dos casos, os focos de enfisema irregular são assintomáticos e clinicamente insignificantes.

Incidência

Em um estudo, houve uma incidência combinada de 50% de enfisema panacinar e centrolobular na autópsia, e a doença pulmonar foi considerada a responsável pela morte de 6.5% destes pacientes. Existe uma clara associação entre o tabagismo e o enfisema, e os tipos mais graves ocorrem em homens que fumam em excesso.

Patogênese

A DPOC se caracteriza por uma leve inflamação crônica por todas as vias aéreas, parênquima e vasculatura pulmonar. Macrófagos, linfócitos T CD8+ e neutrófilos estão aumentados em várias partes do pulmão. As células inflamatórias ativadas liberam uma variedade de mediadores, incluindo LTB4, IL-8, FNT e outros, que são capazes de danificar as estruturas pulmonares ou sofrer inflamação neutrofílica.

De acordo com a hipótese da protease-antiprotease, a destruição da parede alveolar resulta de um desequilíbrio entre as proteases e seus inibidores:

• Indivíduos com uma deficiência hereditária do principal inibidor da protease, a alfa 1-antitripsina, invariavelmente desenvolvem enfisema pulmonar, e este se desenvolve cada vez mais cedo caso o paciente fume.

• Instilação pulmonar de enzimas protolíticas, incluindo elastase por neutrófilos causa enfisema

O tabagimo contribui para o enfisema ao:

• Ativar os macrófagos alveolares que, por sua vez, recrutam os neutrófilos para os pulmões

• Aumentar a atividade da elastase nos macrófagos e neutrófilos

• Inativar a alfa1-antitripsina(via oxidantes na fumaça do tabaco ou radicais livres liberados pelos neutrófilos ativados)

O impacto das partícula de fumaça nos bronquíolos resulta no recrutamento de células inflamatórias, aumento da elastase e diminuição da alfa1-antitripsina, o que causa o padrão centroacinar de enfisema observado em fumantes.

Morfologia

Com a doença difusa, os pulmões podem tornar-se volumosos e sobrepor-se ao coração. Microscopicamente, os espaços alveolares estão aumentados, separados por finos septos; os capilares dos septos estão comprimidos e sem sangue. A ruptura da parede alvolar pode produzir espaços aéreos muito grandes(bolhas).

Curso clínico

• Manifestações clínicas só aparecem após dano de pelo menos um terço do parênquima pulmonar funcionante.

• Primeiro sintoma costuma ser a dispnéia, de início insidiosa, mas om progressão constante.

• Tosse e sibilação como queixa principal podem ser confundidas com a asma.

• Tórax em barril

• A limitação do fluxo expiratório, mais bem mensurada através da espirometria, é a chave do diagnóstico.

• A morte na maioria dos paciente com DPOC é causada por (1) acidose respiratória e coma, (2) Insuficiência cardíaca direita e (3) colapso maciço dos pulmões secundário a um pneumotórax.

Fonte:ROBBINS & COTRAN - PATOLOGIA, BASES PATOLÓGICAS DAS DOENÇAS - 7º Edição