Linha 1: | Linha 1: | ||
- | '''Definição''' | + | big'''Definição'''big |
---- | ---- | ||
bigDefiniçãobig
Condição do pulmão caracterizada por uma dilatação anormal e permanente dos espaços aéreos distais ao bronquíolo terminal, acompanhada pela destruição de suas paredes, sem fibrose óbvia.
Tipos de enfisema
É classificado de acordo com sua distribuição anatômica dentro do lóbulo. • Centroacinar • Panacinar • Parasseptal • Irregular
Centroacinar: Partes proximais ou centrais dos ácinos, formadas pelos bronquíolos respiratórios, são afetadas, enquanto os alvéolos distais são preservados. Assim existem tanto espaços aéreos enfisematosos como normais dentro do mesmo ácino e lóbulo. As lesões são mais comuns e em geral mais graves nos lobos superiores, particularmente nos segmentos apicais. O enfisema centroacinar ocorre com predominância nos tabagitas inveterados, em geral em associação à bronquite crônica.
Panacinar: Os ácinos estão uniformemente dilatados desde o nível do bronquíolo respiratório até o alvéolo terminal. O enfisema panacinar tende a ocorrer com mais freqüência nas zonas inferiores e nas margens anteriores dos pulmões e em geral é mais grave nas bases. Está associado a uma deficiência de alfa 1-antitripisina.
Parasseptal: A porção proximal do ácino está normal, mas a part distal está predominantemente envolvida. O enfisema é mais notável na região adjacente à pleura. Costuma a ser mais grave na metade superior dos pulmões. Esse tipo de enfisema provavelmente está por trás de muitas causas de pneumotórax espontâneo em adultos jovens.
Irregular: Assim chamado porque o ácino está envolvido de forma irregular, é quase sempre associado a cicatrização. Na maioria dos casos, os focos de enfisema irregular são assintomáticos e clinicamente insignificantes.
Incidência
Em um estudo, houve uma incidência combinada de 50% de enfisema panacinar e centrolobular na autópsia, e a doença pulmonar foi considerada a responsável pela morte de 6.5% destes pacientes. Existe uma clara associação entre o tabagismo e o enfisema, e os tipos mais graves ocorrem em homens que fumam em excesso.
Patogênese
A DPOC se caracteriza por uma leve inflamação crônica por todas as vias aéreas, parênquima e vasculatura pulmonar. Macrófagos, linfócitos T CD8+ e neutrófilos estão aumentados em várias partes do pulmão. As células inflamatórias ativadas liberam uma variedade de mediadores, incluindo LTB4, IL-8, FNT e outros, que são capazes de danificar as estruturas pulmonares ou sofrer inflamação neutrofílica.
De acordo com a hipótese da protease-antiprotease, a destruição da parede alveolar resulta de um desequilíbrio entre as proteases e seus inibidores:
• Indivíduos com uma deficiência hereditária do principal inibidor da protease, a alfa 1-antitripsina, invariavelmente desenvolvem enfisema pulmonar, e este se desenvolve cada vez mais cedo caso o paciente fume.
• Instilação pulmonar de enzimas protolíticas, incluindo elastase por neutrófilos causa enfisema
O tabagimo contribui para o enfisema ao:
• Ativar os macrófagos alveolares que, por sua vez, recrutam os neutrófilos para os pulmões
• Aumentar a atividade da elastase nos macrófagos e neutrófilos
• Inativar a alfa1-antitripsina(via oxidantes na fumaça do tabaco ou radicais livres liberados pelos neutrófilos ativados)
O impacto das partícula de fumaça nos bronquíolos resulta no recrutamento de células inflamatórias, aumento da elastase e diminuição da alfa1-antitripsina, o que causa o padrão centroacinar de enfisema observado em fumantes.
Morfologia
Com a doença difusa, os pulmões podem tornar-se volumosos e sobrepor-se ao coração. Microscopicamente, os espaços alveolares estão aumentados, separados por finos septos; os capilares dos septos estão comprimidos e sem sangue. A ruptura da parede alvolar pode produzir espaços aéreos muito grandes(bolhas).
Curso clínico
• Manifestações clínicas só aparecem após dano de pelo menos um terço do parênquima pulmonar funcionante.
• Primeiro sintoma costuma ser a dispnéia, de início insidiosa, mas om progressão constante.
• Tosse e sibilação como queixa principal podem ser confundidas com a asma.
• Tórax em barril
• A limitação do fluxo expiratório, mais bem mensurada através da espirometria, é a chave do diagnóstico.
• A morte na maioria dos paciente com DPOC é causada por (1) acidose respiratória e coma, (2) Insuficiência cardíaca direita e (3) colapso maciço dos pulmões secundário a um pneumotórax.
Fonte:ROBBINS & COTRAN - PATOLOGIA, BASES PATOLÓGICAS DAS DOENÇAS - 7º Edição