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texto de Fernando Klein
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A leucemia linfocítica crônica (LLC) é a segunda leucemia mais comum (30% dos casos) e acomete caracteristicamente a população idosa (>60 anos), sendo a mais comum leucemia nesta faixa etária, com uma preferência 2:1 no sexo masculino. A LLC praticamente não é vista em pessoas com menos de 30-40 anos de idade e não acomete crianças. Segundo a classificação da OMS, a LLC é colocada ao lado dos linfomas, no grupo das Neoplasias ou Síndromes Linfoproliferativas.
Trata-se de uma neoplasia hematológica de curso indolente, cujo clone neoplásico é um linfócito B maduro, porém bloqueado em uma fase de diferenciação, que impede a sua transformação em plasmócito, a célula produtora de anticorpos.
Diferente das outras leucemias, a LLC é uma doença cumulativa, ao invés de proliferativa. Os linfócitos B neoplásicos CD5+ são células de turn over lento, com meia-vida bem superior a do linfócito B normal, provavelmente pelo fato de ter um bloqueio de maturação. A evolução da doença é o acúmulo desses linfócitos clonais na medula óssea, passando em seguida para o sangue periférico e atingindo os linfonodos, baço e fígado. O paciente vai tornando-se debilitado e extremamente propenso a morrer de infecções bacterianas.
Pacientes com LLC têm uma maior incidência de outras neoplasias não hematológicas, principalmente CA de pulmão e gastrointestinal.
A LLC não está relacionada à radiação ionizante, benzeno ou agentes alquilantes. A etiologia e a etiopatogenia são totalmente desconhecidas. Ao contrário da LMC, não existe uma única anomalia cromossomial típica da LLC, apesar de existirem algumas alterações que modificam o prognóstico da doença.
Muitos pacientes são diagnosticados na fase assintomática da doença, pelo encontro de uma linfocitose expressiva no hemograma (sempre superior a 5000/mm3). A adenomegalia cervical também é bastante comum (2/3 dos pacientes na apresentação da doença). Outros sintomas que podem aparecer na LLC são febre, sudorese noturna, astenia, fadiga, perda ponderal e queda no estado geral. Esses sintomas são mais comuns nas fases mais avançadas da doença.
A linfocitose é a principal característica da doença (geralmente entre 25000 e 30000/mm3). O esfregaço de sangue periférico mostra que esses linfócitos são idênticos morfologicamente aos linfócitos normais (pequenos, com núcleo arrendodado, cromatina condensada e citoplasma escasso. Uma alteração que pode chamar atenção é o encontro de linfócitos destruídos ou “amassados” (denominados smudge cells ou manchas de Gumprecht).
O diagnóstico é confirmado por um dos seguintes critérios:
(1) Linfocitose persistente >10000/mm3 + aspirado de medula óssea com > 30% de linfócitos (normal até 10%), ou
(2) Linfocitose persistente >5000/mm3 + aspirado de medula óssea com >30% de linfócitos + imunofenotipagem revelando marcadores de linfócitos B maduro em conjunto com o marcador CD5.
O estadiamento da LLC é fundamental para determinar a história da doença, orientando os hematologistas para a melhor estratégia terapêutica. Baseia-se no exame físico e hemograma. Os elementos utilizados são:
(1) linfadenopatia; (2) hepatotoesplenomegalia; (3) anemia; (4) plaquetopenia.
O mais utilizado é o estadiamento de Raí, embora também se use o estadiamento de Binet.
A sobrevida média da LLC é de 4-5 anos, totalmente dependente do estágio da doença.
O objetivo principal da terapia é a melhora dos sintomas (qualidade de vida) e, provavelmente, algum aumento da sobrevida, já que dificilmente já uma chance de cura. O tratamento se baseia em agentes alquilantes, corticóides, análogos nucleosídicos purínicos, anticorpos monoclonais, transplante de medula óssea e terapia adjuvante.
Fonte: Medcurso de Hematologia.