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Este tumor apresenta uma distribuição etária bimodal. O primeiro pico vai dos 5 aos 14 anos e o segundo dos 50 aos 74 anos. Ainda não se sabe exatamente o porque disso. Apesar de variar com a idade, não foram encontrados indícios de que haja uma forte preferência por qualquer um dos sexos. | Este tumor apresenta uma distribuição etária bimodal. O primeiro pico vai dos 5 aos 14 anos e o segundo dos 50 aos 74 anos. Ainda não se sabe exatamente o porque disso. Apesar de variar com a idade, não foram encontrados indícios de que haja uma forte preferência por qualquer um dos sexos. | ||
Texto escrito por Paulo Marcelo P. Gomes de Matos
Craniofaringiomas são tumores raros de origem epitelial que surgem ao longo do ducto craniofaríngeo. Eles foram primeiramente descritos como massas com aparência de células epiteliais escamosas ao longo da pars distalis e da pars tuberalis da hipófise, por Zenker em 1857. Em 1910, Halstead realizou a primeira tentativa de remoção cirúrgica deste tipo de lesão. Finalmente em 1932, Cushing introduziu o termo craniofaringioma para descrever este tipo de tumor.
Tabela de conteúdo |
O craniofaringioma apresenta uma taxa de incidência muito baixa (aproximadamente 0,13 casos/100.000 pessoas a cada ano). Apesar de sua raridade, são responsáveis por 2 – 5% das neoplasias intracranianas em adultos. Na população infantil, esse número sobe para 5,6 – 15%, o que caracteriza os craniofaringioma como a neoplasia da região hipotálamo-hipófise mais comum da infância. Este tumor apresenta uma distribuição etária bimodal. O primeiro pico vai dos 5 aos 14 anos e o segundo dos 50 aos 74 anos. Ainda não se sabe exatamente o porque disso. Apesar de variar com a idade, não foram encontrados indícios de que haja uma forte preferência por qualquer um dos sexos.
O craniofaringioma origina-se de um canal que conecta o ectoderma do estomodeu com a bolsa de Rathke evaginada, o ducto craniofaríngeo. A partir daí, duas hipóteses foram propostas para explicar o se surgimento. A primeira sugere que há uma transformação neoplásica de restos de células escamosas embrionárias do ducto craniofaríngeo involuído. A segunda propõe que ocorre uma metaplasia de células adenohipofisárias. Ainda não existe um consenso sobre qual das duas hipóteses é a correta.
O craniofaringioma é um tumor histologicamente benigno, com chances baixíssimas de malignização. Ele pode ser dividido em dois tipos principais: adamantinomatoso e papilar. O primeiro pode ocorrer em qualquer idade, porém é mais comum em crianças e adolescentes (até 20 anos). Já o segundo é, quase exclusivamente, um tumor de adultos. O tipo adamantinomatoso apresenta-se macroscopicamente de forma variada, com componentes sólidos ou císticos, restos necróticos, tecido fibroso e calcificações. No caso de ele ser cístico, o líquido no interior do cisto é descrito como tendo a aparência de “óleo de máquina”. As bordas do tumor geralmente são finas e irregulares, o que dificulta o tratamento cirúrgico. O tipo papilar pode ser, à macroscopia, sólido ou uma mistura de componentes císticos com sólidos. Raramente são encontradas calcificações. Além disso, suas bordas são mais regulares, não sendo comum a invasão de tecido cerebral adjacente.
A sintomatologia proveniente dos craniofaringiomas é decorrente de efeitos compressivos de estruturas cerebrais, resultando em uma síndrome de hipertensão intracraniana, de forma que o paciente pode relatar: episódios de cefaleia, náuseas, vômitos, alterações na visão (borramento, redução de campo visual...), redução do crescimento (crianças) e hipogonadismo (adultos). Um elevado número de pacientes apresenta função hipofisária reduzida. A maioria dos tumores localiza-se na região selar/suprasselar.
O diagnóstico é possível através de exames de imagem, incluindo: radiografia, tomografia computadorizada, ressonância nuclear magnética e angiografia cerebral. A ressonância é particularmente útil para a análise topográfica e estrutural do tumor. A angiografia permite a avaliação da densidade vascular tumoral.
A terapia primária de escolha atual é a ressecção do tumor combinada com radioterapia, pois apresenta a menor taxa de recorrência e o melhor prognóstico para o paciente. A remoção total ou parcial da neoplasia depende do tamanho e da localização do craniofaringioma. Infelizmente, esse tumor tende a aderir a estruturas neurovasculares importantes, tornando a manipulação cirúrgica muito perigosa para áreas vitais do cérebro.Tumores reincidentes são de difícil manipulação, devido a cicatrizes e aderências decorrentes do tratamento cirúrgico.
O craniofaringioma está associado com uma alta morbidade em longo prazo, comprometendo a integração psicossocial do paciente, reduzindo severamente sua qualidade de vida. Estudos mostraram que vários indivíduos apresentam distúrbios psiquiátricos após o tratamento desta neoplasia. Essas complicações são atribuídas ao dano a estruturas críticas pelo efeito do tumor primário ou secundário ou como efeitos adversos da terapia antitumoral.
Karavitaki, Niki; Wass, John, Craniopharyngiomas, Endocrinology and Metabolism Clinics of North America, Elsevier Saunders, 2008.
Cecil Internal Medicine, 24 edition, 2011.