(→DIAGNÓSTICO) |
(→CONDUTA TERAPÊUTICA) |
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Modelo no tratamento multidisciplinar, com índices de cura de cerca de 90% nos estágios I, II e III e de 70-80% nos estágios IV e V. | Modelo no tratamento multidisciplinar, com índices de cura de cerca de 90% nos estágios I, II e III e de 70-80% nos estágios IV e V. | ||
| - | 1. Tratamento Cirúrgico: nefrectomia total nos tumores unilaterais e cirurgia conservadora após cirorredução com quimioterapia para os bilaterais (tentativa de conservação da maior quantidade de parênquima possível). | + | 1. '''Tratamento Cirúrgico''': nefrectomia total nos tumores unilaterais e cirurgia conservadora após cirorredução com quimioterapia para os bilaterais (tentativa de conservação da maior quantidade de parênquima possível). |
| - | 2. Quimioterapia: tempo e agressividade das drogas devem ser determinados com base no estadiamento do tumor e na sua histologia. Pode ser curativa, mesmo nos casos com metástase: | + | 2. '''Quimioterapia''': tempo e agressividade das drogas devem ser determinados com base no estadiamento do tumor e na sua histologia. Pode ser curativa, mesmo nos casos com metástase: |
• Histologia favorável: vincristina, adriamicina, actinomicina D. | • Histologia favorável: vincristina, adriamicina, actinomicina D. | ||
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• Histologia desfavorável: ciclofosfamida, carboplatina, vepesida, adriamicina. | • Histologia desfavorável: ciclofosfamida, carboplatina, vepesida, adriamicina. | ||
| - | 3. Radioterapia | + | 3. '''Radioterapia''' |
- Em ruptura de cápsula com contaminação de cavidade. | - Em ruptura de cápsula com contaminação de cavidade. | ||
Texto de Viviane Teixeira
TUMOR DE WILMS
O Tumor de Wilms é uma neoplasia embrionária maligna que se origina do blastema metanéfrico e se apresenta como o tumor renal mais comum na infância, sendo diagnosticado frequentemente entre os 2 e os 5 anos de idade. O principal achado clínico, o qual muitas vezes também constitui a queixa principal do paciente, é uma massa abdominal palpável, acompanhada ou não de dor abdominal, hematúria e hipertensão.
Tabela de conteúdo |
• É um dos tumores malignos mais comuns da infância, atrás somente dos tumores hematológicos, tumores do Sistema Nervoso e do neuroblastoma.
• Representa 6% dos tumores da infância.
• Pico de incidência ocorre entre o 2º e o 3º ano de vida.
• Sem prevalência entre os sexos.
• Geograficamente: Maior incidência na Escandinávia, Nigéria e Brasil e menor no Japão, índia e Cingapura.
• Principais Metástases: pulmões, fígado e linfonodos regionais.
O Tumor de Wilms se apresenta bastante associado a anomalias congênitas, de modo que seu risco se encontra aumentado, em especial nas seguintes malformações: Síndrome de WAGR, Síndrome de Denys-Drash e Síndrome de Beckwith-Wiedemann.
Relacionada a um gene autossômico dominante no cromossoma 11 – banda p.13, onde também está o gene para o Tumor de Wilms (WT-1). É principalmente caracterizada por aniridia, malformação geniturinária, retardo mental e cerca de 33% de chance de desenvolver Tumor de Wilms (principalmente por deleção no braço curto do cromossoma 11, que acaba atingindo os loci de ambos os genes).
Também relacionada ao cromossomo 11p13 (mutação negativa dominante de sentido errôneo no gene WT-1, que afeta as propriedades de ligação do DNA), essa síndrome é caracterizada por disgenesia gonadal ou pseudo-hermafroditismo masculino, doença degenerativa renal (glomerulonefrite ou síndrome nefrótica) e Tumor de Wilms.
Relacionado a um gene localizado na banda p15.5 do cromossoma 11, distal ao WT-1, chamado de WT-2, cuja função é ainda desconhecida. É caracterizada por excessivo crescimento intra-uterino e pós-natal. As principais alterações encontradas são: visceromegalias, macroglossia, onfalocele, hemi-hipertrofia, cistos medulares renais e, também, risco aumentado para outros tumores, como hepatoblastomas, tumores adrenocorticais, rabdomiossarcomas e tumores pancreáticos.
A transmissão genética do Tumor de Wilms não representa fato relevante, de modo que a forma familiar, relativa à herança autossômica dominante com expressividade e penetrância variáveis, corresponde apenas a cerca de 1% ou 2% dos casos.
1. Massa abdominal palpável, firme e que geralmente não ultrapassa a linha média. Corresponde ao principal achado do Tumor de Wilms e é encontrada ocasionalmente pelos pais durante o banho ou ao vestirem a criança, ou em visita de rotina ao pediatra.
2. Dor abdominal, pelo crescimento do tumor
3. Hipertensão, gerada por compressão da artéria renal e/ou por produção de renina pelo tumor.
4. Febre
5. Hematúria, que pode ser microscópica ou macroscópica (não freqüente).
6. Anorexia e/ou vômitos
7. Policitemia decorrente da produção de eritropoetina (raro).
A microscopia é caracterizada por reconhecíveis tentativas de recapitular os diferentes estágios da nefrogênese. Há a chamada combinação trifásica clássica, cuja porcentagem dos componentes é variável e relacionada à agressividade do tumor. Os três componentes histológicos são:
1. Blastematoso: em geral predominante; compõe-se de células com aspecto indiferenciado, que formam ilhotas, em cujo centro às vezes se pode encontrar necrose. Na periferia dos agrupamentos há tendência para arranjo das células em paliçada.
2. Epitelial: constituído pela diferenciação epitelial do blastema em túbulos ou glomérulos com diferenciação imperfeita, ditos abortivos.
3. Estromatoso: estroma conjuntivo de origem fibrocítica ou mixóide, localizado entre os dois outros componentes. Pode haver diferenciação em tecido cartilaginoso, muscular ou adiposo.
1. Massa grande, solitária e bem circunscrita (10% são bilaterais ou multicêntricos na época do diagnóstico).
2. Aos cortes: mole, homogêneo e pardo a cinza, com eventuais focos hemorrágicos, formação de cistos e necrose.
1. Anamnese
2. Exame físico
3. Exames laboratoriais:
• Hemograma: geralmente inespecífico, mas pode haver anemia (grandes massas) ou policitemia (raro).
• Urina: hematúria ou infecção urinária associada.
• Função renal: uréia e creatinina
• Função hepática: TGO, TGP
• Cálcio sérico: sarcoma rabdóide e nefroma mesoblástico.
4. Exames de Imagem:
• Radiografia simples de abdome: abaulamento do flanco, calcificações.
• Ultra-sonografia: para indicar que a massa é intra-renal.
•Urografia excretora: para visualização de distorção e deslocamento do sistema coletor urinário. O rim não é visualizado.
• Tomografia com contraste: para melhor visualização da massa abdominal e pesquisa de possíveis metástases hepáticas.
• Ultra-sonografia de abdome (Doppler): para avaliação do rim contra-lateral e da permeabilidade da veia cava (trombo tumoral), além de visualização da massa tumoral e de possíveis metástases para o fígado e linfonodos regionais.
• Radiografia e tomografia de tórax: visualização de possíveis metástases pulmonares.
5. Diagnóstico diferencial
• Neuroblastoma: ambos são tumores de localização contínua com incidência em faixas etárias semelhantes. A presença de calcificações é mais comum no neuroblastoma.
Modelo no tratamento multidisciplinar, com índices de cura de cerca de 90% nos estágios I, II e III e de 70-80% nos estágios IV e V.
1. Tratamento Cirúrgico: nefrectomia total nos tumores unilaterais e cirurgia conservadora após cirorredução com quimioterapia para os bilaterais (tentativa de conservação da maior quantidade de parênquima possível).
2. Quimioterapia: tempo e agressividade das drogas devem ser determinados com base no estadiamento do tumor e na sua histologia. Pode ser curativa, mesmo nos casos com metástase:
• Histologia favorável: vincristina, adriamicina, actinomicina D.
• Histologia desfavorável: ciclofosfamida, carboplatina, vepesida, adriamicina.
3. Radioterapia
- Em ruptura de cápsula com contaminação de cavidade.
- Nos campos pulmonares quando há metástases.
- No fígado quando há metástases.
- Nos gânglios abdominais quando positivo.
- Não é utilizada nos estágios I e II.